Гангрена Фурнье — это редкая, опасная для жизни бактериальная инфекция мошонки, полового члена или промежности, при которой происходит гнойное расплавление (некротизация) мягких тканей.

Это тяжелая инфекция, которая крайне быстро развивается и может приводить к летальному исходу без срочной хирургической помощи

Другими названиями гангрены Фурнье являются:

• гангренозное рожистое воспаление мошонки
• эпифасциальный некроз
  
• некротизирующий фасциит
  
• субфасциальная флегмона
  
• гангрена половых органов
  
• гангрена полового члена и мошонки
  

Историческая справка

Сведения о заболевании появляются в XVIII века, когда в 1764 году немецким врачом Н. Baurienne впервые было сделано сообщение об идиопатической, молниеносной гангрене мошонки после травмы промежности у мальчика в возрасте 14 лет

Х. Бауриенн опубликовал также случай 45-летнего армейского мясника, страдающего вторичной инфекцией после травм таза и промежности рогами быка.

В 1883 году французский врач дерматовенеролог Жан Альфред Фурнье(J. Fournier) описал болезнь, при которой основным клиническим признаком было молниеносное развитие гангрены наружных половых органов у мужчин.

В дальнейшем Жан Альфред Фурнье в 1862 г. описал 5 случаев этого заболевания. В этом же году П. Добычин описал случай гангрены Фурнье. В 1865 г. И. В. Буяльский, украинец по происхождению, описал случай успешного лечения больного гангреной мошонки с объявлением обоих яичек и семенных канатиков.

Фурнье подчеркивал, что отличительными чертами гангрены являются как молниеносное течение, так и неустановленный источник. Однако современные случаи, как правило,связаны с местной травмой или инфекцией мочеполовой, аноректальной, промежностной или генитальной области. Только в 8-10% случаев не удается обнаружить идентифицируемую причину

Уже в 21 веке, а именно в 2006 г. патолог J. Hirshmann из штата Вашингтон на основе древних писаний времен Иосифа Флавия пришел к выводу, что царь Ирод страдал от зуда тела, боли в животе, удушья, судорог конечностей, почечной недостаточности и гангрены гениталий

Молниеносная гангрена мошонки выделена как самостоятельная нозологическая единица под названием «gangrene fulminans scrotalis spontane» («спонтанная молниеносная гангрена мошонки») в МКБ

Гангрена Фурнье — разновидность некротизирующего фасциита, термин был введен Wilson в 1951 г. для обозначения инфекции мягких тканей, которая охватывающей поверхностную и глубокую фасции тела, независимо от локализации.

Некротизирующий фасциит разрушает мягкие ткани мошонки и промежности, в том числе:

• Артерии (кровеносные сосуды).
• Мышцы.
• Нервы.

В тяжелых случаях гангрены Фурнье бактериальная инфекция распространяется на бедра, живот и грудь, разрушая мышцы, нервы и артерии этих областей.

Распространенность

Гангрена Фурнье опасна для жизни. Некоторые исследования указывают что около 3% пациентов умирают. Ряд других исследований определили, что это число достигает устрашающих 50%.

Актуальность гангрены Фурнье подтверждает рост в 2,2-6,4 раза количества больных этим заболеванием за последние 10 лет. Заболевание поражает преимущественно мужчин, а соотношение их к больным женского пола составляет 9,2:1.

Но следует отметить, что гангрена Фурнье встречается очень редко в популяции, но может также встречаться у женщин и детей.

Любой человек в любом возрасте может заболеть гангреной Фурнье. Мужчины в 10 раз чаще заболевают гангреной Фурнье, чем женщины. В группе повышенного риска находятся пациенты с такими заболеваниями:

• Диабет . От 20 до 70% людей с гангреной Фурнье также страдают диабетом.
• Расстройства, связанные со злоупотреблением алкоголем . Примерно от 25 до 50% людей с гангреной Фурнье злоупотребляют алкоголем.
  
• Цирроз печени.
  
• ВИЧ.
  
• Высокое кровяное давление или гипертоническая болезнь.
  
• Хроническая почечная недостаточность.
  

Также подвержены более высокому риску гангрены Фурнье пациенты:

• От 50 лет и старше.
• Пациенты с ожирением.
  
• Курильщики.
  
• Получающие курс химиотерапии.
  
• Принимающие кортикостероидные препараты.
  
• Пациенты после травм
  
• Пациенты после трансплантации и с другой иммуносупрессией.
  

Этиология заболевания

Первоначально гангрену Фурнье определяли как идиопатическую нозологию.

Поскольку гангрена Фурнье - инфекция, то у 95 % больных удалось выявить возбудителя. Это была грамположительная и грамотрицательная флора и неклостридиальные анаэробы

Бактерии (анаэробные бактерии или аэробные бактерии) вызывают гангрену Фурнье. К наиболее распространенным аэробным организмам относятся:

• Кишечная палочка (кишечная палочка).
• Клебсиелла.
  
• Протей.
  
• Стафилококк.
  
• Стрептококк.
  

К наиболее распространенным анаэробным микроорганизмам относятся:

• Бактероиды.
• Клостридий.
  
• Пептострептококк.
  

Бактерии могут попасть в гениталии и прямую кишку несколькими путями, например:

• Абсцесс.
• Анальный свищ и дивертикулит.
  
• Генитальный пирсинг.
  
• Инфекция мочевого пузыря или мочевыводящих путей.
  
• Травма, вызывающая царапину или ожог.
  
• Укусы насекомых.
  
• Рак прямой кишки.
  
• Во время секса.
  

По данным литературы, основными нозологическими причинами гангрены Фурнье являются заболевания урогенитального тракта (45%), аноректальной зоны (33%) и кожные (22%)

Дети иногда заражаются бактериальной инфекцией в результате обрезания.

Патогенез

При гангрене Фурнье гнойная бактериальная инфекция приводит к микротромбозу мелких подкожных сосудов, что приводит к развитию гангрены окружающей кожи над ними.

Нарушенные защитные механизмы организма помогают инфекции беспрепятственно и молниеносно распространяться.

Синергическая активность аэробов и анаэробов приводит к выработке различных экзотоксинов и ферментов, таких как:

• коллагеназа
• гепариназа
  
• гиалуронидаза
  
• стрептокиназа
  

которые способствуют разрушению тканей и распространению инфекции.

Агрегация тромбоцитов, вызванная анаэробными микроорганизмами, и гепариназа и коллагеназа, продуцируемые анаэробами, приводят к тромбозу микрососудов и некрозу кожи.

Кроме того, в некротизированной ткани нарушается фагоцитарная активность, отвечающая за местный иммунитет, что способствует дальнейшему распространению инфекции.

Стадии гангрены Фурнье

В клиническом течении гангрены Фурнье преимущественно выделяют 4 стадии:

• продромальный период - когда изменения касаются исключительно фасции, а внешне нет никаких проявлений болезни;
• начальная стадия - когда имеются гиперемия и отек мошонки и полового члена, сопровождающиеся выраженным болевым синдромом;

• клиническая или развернутая стадия - имеются некрозы мошонки и полового члена, а в дальнейшем в зоне некроза развивается гнойное воспаление;

• восстановительный период - начинается с 12-14-го дня процесса, когда раны заполнены спелыми грануляциями и общее состояние больного является стабильным

Симптомы

Симптомы, которые сопровождают или следуют за покраснением, болезненностью и отеком гениталий или промежности, включают:

• Изменения психической деятельности - снижение настроения, вялость, апатию.
• Лихорадка и озноб.
  
• Признаки воспаления.
  
• Тошнота и рвота .
  
• Боль от умеренной до сильной, с локализацией в нижней части живота.
  
• Гнилостный запах.
  
• Признаки системного распространения инфекции или сепсиса.
  

Феномен «верхушки айсберга» при гангрене Фурнье - несоответствие между относительно ограниченным локальным некрозом (омертвением) кожи и обширным гнойно-некротическим расплавлением подкожной жировой клетчатки

Другая особенность гангрены Фурнье - при обширном гнойно-некротическое поражение кожи мошонки, яички, в процесс не вовлекаются и не воспаляются и остаются интактными, не измененными.

Сохранение жизнеспособности яичек объясняется автономностью их кровоснабжения, не зависящей от кровоснабжения мошонки и полового члена.

Гангрена Фурнье также кровеносную систему, сосудистую систему и сердце. Признаки поражений указанных выше систем организма включают:

• Анемия.
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание - ДВС синдром.
  
• Учащенное сердцебиение (тахикардия).
  
• Гипотония (пониженное кровяное давление).
  

Кожные симптомы, в том числе:

• Крепитация (хлопающий или потрескивающий звук при растирании, поглаживании воспаленного участка).
• Местный зуд.
  

Синдромы на поздних стадиях гангрены Фурнье:

• Тромбоз кровеносных сосудов, который возникает, когда воспаление блокирует приток крови к тканям, и ткани начинают отмирать в итоге.
• Некроз тканей высвобождает бактерии и побочные продукты некротизированных тканей в общий кровоток. Эти побочные продукты вызывают септический шок - состояние, при котором резко снижается артериальное давление.
  
• Развитие полиорганной недостаточности.
  

Диагностика

Кроме изучения жалоб пациентов и местного осмотра пораженной области, в диагностике гангрены Фурнье используются.

• Компьютерная томография (КТ) для обнаружения газов и жидкостей в организме и выявления источника инфекции.
• УЗИ мошонки и промежности.- чтобы подтвердить, является ли это гангреной Фурнье или другими заболеванием, такими как эпидидимит и орхит
  
• Рентгенологическое исследование мягких тканей - чтобы определить, насколько далеко распространился воздух в мягких тканях.
  
• Общий анализ крови
  
• Биохимическое исследование крови.
  
• Биопсия и гистология пораженного участка
  

Осложнения

Есть много возможных осложнений гангрены Фурнье со стороны различных органов и систем. Они включают:

• Острая почечная (почечная) недостаточность.
• Острый респираторный дистресс-синдром.
  
• Наложение колостомы.
  
• Снижение качества жизни и развитие клинической депрессии.
  
• Сердечная недостаточность и аритмия.
  
• Илеус - нарушение нормальной пропульсивной способности кишечника.
  
• Сексуальная дисфункция.
  
• Инфекции мочевыводящих путей.
  

Лечение гангрены Фурнье

Пациента проходит лечение в стационаре в отделение гнойной хирургии или урологическом отделении.

При тяжелом состоянии пациент может быть госпитализирован в реанимационное отделение.

Лечение обязательно включает такие направления

• дезинтоксикации терапия
• антибиотикотерапия
  
• экстренные хирургические вмешательства
  
• реконструктивные операции.
  

Антибиотикотерапия. Используется комбинированная антибиотикотерапия с назначением препаратом с максимальной антианаэробной активностью. До получения результатов посева из очага воспаления, применяют карбапенемы, цефалоспорины III и IV поколения, метронидазол.

Дезинтоксикационная терапия. Детоксикация подразумевает проведение комплексной инфузионной терапии с помощью кристаллоидных растворов, альбумина и других. Возможно назначение гемодиализа при острой почечной недостаточности.

Хирургическое вмешательство. После подтверждения диагноза все нежизнеспособные ткани максимально радикально иссекают, рану раскрывают и выполняют ревизию и последующее дренирование.

При обширном поражение аноректальной области выводят колостому, а при задержке мочи выполняют эпицистостомию или устанавливают уретральный катетер.

Гораздо редко выполняется пенэктомию и орхиэктомию.

После стабилизации состояния проводится серия реконструктивных операций.

Реконструктивные операции при гангрене Фурнье

Кроме активной хирургической санации, задачами оперативного лечения гангрены Фурнье являются реконструкция мягких тканей аногенитальной зоны местными тканями.

Реконструктивная хирургия придает мошонке или половому члену такой же примерно внешний вид, как это было до гангрены Фурнье.

Реконструктивно-пластические операции проводят в период очищения раны от некротизированных тканей и формирования грануляционной ткани.

К реконструктивным операциям относятся:

• кожная пластика местными тканями,
• аутодермопластика расщепленным или перфорированным лоскутом, мышечная пластика,
  
• стебельчатая пластика.
  

Пластическим материалом служат паховый лоскут, лоскуты медиальных поверхностей бедер, микрохирургические лоскуты.

Они применяются для замещения утраченных тканей мошонки и полового члена, перианальной области с большим дефицитом покровных тканей .

Используются также методы дермотензии при помощи временных подкожных экспандеров для закрытия кожных дефектов, которые часто бывают весьма обширными и напоминают последствия глубоких ожогов во второй фазе раневого процесса.

Пластика мошонки

• при поражении менее 50% ее площади осуществляется местными тканями, учитывая хорошую эластичность мошонки;
• если площадь поражения мошонки превышает 50%, выполняют пластику мошонки и/или полового члена полнослойным кожным лоскутом.
  
• Результаты пластических операций при гангрене Фурнье хорошие.
  

Прогнозы и профилактика

Гангрена Фурнье опасна для жизни — от нее умирают до 50% людей с гангреной Фурнье. Но есть методы лечения и способы снизить риск гангрены Фурнье, чтобы пациент не попал в эти 50%.

Несколько факторов влияющих на прогноз при гангрене Фурнье, в том числе:

• Насколько рано было обращение к врачу. Чем быстрее тем лучше.
• Сколько тканей инфицировано или мертво. Чем дольше период д обращения за медицинской помощью, тем больше тканей заражается.
  
• Как долго ткани были инфицированы или мертвы.
  

Специалисты пока не нашли способ надежно предотвратить гангрену Фурнье.

Возможно снизить риск гангрены Фурнье, приняв следующие меры предосторожности, в том числе:

• Соблюдайте правила гигиены. Соблюдение чистоты половых органов и промежности снижает риск развития гангрены Фурнье.
• Во время бритья области гениталий используйте чистую бритву, чтобы предотвратить легкие травмы.
  
• Лечите любые ранах в аноректальной области т.к бактерии могут попасть через царапины и порезы.
  
• Поддерживайте здоровый вес.
  
• Прекратите курить.
  

Выводы и рекомендации

1. Гангрена Фурнье - тяжелый септический процесс, поражающий урогенитальную диафрагму и мочеполовые органы малого таза и сопровождающийся выраженным эндотоксикозом и синдромом системной и воспалительной реакции.

2. Смертность при этой патологии составляет 37,5 -50.0%.

3. Важное прогностическое значение протекания процесса имеет площадь поражения и выраженность эндотоксикоза..

4. При гангрене Фурнье у трети больных поражаются яички, а у 15% - мочевой пузырь с формированием свища.

5. У 15% пациентов наблюдается острая задержка мочи, требующая выполнения эпицистостомии.

6. Гангрена Фурнье - процесс динамичен, некрозы могут развиваться и распространяться и в ходе лечения.

7. Гангрена Фурнье – это тяжелый эндотоксикоз, приводящий к полиорганной недостаточности.

Источники

1. Fournier's gangrene and its emergency management, источник
2. Fournier Gangrene, https://emedicine.medscape.com/article/2028899-overview
3. Dermatologic Manifestations of Necrotizing Fasciitis, https://emedicine.medscape.com/article/1054438-overview
4. What Is Fournier’s Gangrene?, https://www.webmd.com/diabetes/what-is-fourniers-gangrene
5. Досвід лікування пацієнтів із гангреною Фурн'є, Прийма О.Б. канд.мед.н, доцент Трускавецька міська лікарня, Журнал Медицинские аспекты здоровья мужчины, источник
6. Fournier's gangrene-variety of clinical model of critical states in surgery, Vestnik khirurgii imeni I. I. Grekova 174(1):84-9.
7. Fournier Gangrene, https://rarediseases.org/rare-diseases/fournier-gangrene/
8. Некротизирующий фасциит — ургентное состояние в медицине, https://health-ua.com/article/5906-nekrotiziruyushij-fastciit--urgentnoe-sostoyanie-v-meditcine-chtoby-postavi
9. Изображения - сайт https://dermnetnz.org/ и личная коллекция автора