Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонара) — это порок развития амниона (внутренней зародышевой оболочки эмбриона), при котором в амниотической полости образуется амниотический тяж. Этот патологический элемент может связывать между собой участки пуповины, плаценты и плода.

Клинические особенности

Другое название болезни — синдром Симонара. Частота его возникновения варьирует в пределах от 1 больного на 1200 здоровых новорожденных до 1 на 15 000. Расположение амниотических перетяжек может быть самым разнообразным. Наиболее частые клинические случаи:

• кольцевые перетяжки на одной конечности;
• перетяжки на нескольких конечностях одновременно.

Могут располагаться как на руках, так и на ногах, хотя первый вариант является более частым. Локализация возможна на разных уровнях. Из-за нарушения лимфооттока и скопления жидкости в подкожной клетчатке конечности увеличиваются в размерах.

Этиология синдрома Симонара

Если рассматривать синдром амниотических перетяжек, причины заболевания достоверно неизвестны.

Среди предполагаемых факторов риска того, что возникнет амниотический тяж, выделяют следующие:

• нарушения формирования сосудистого русла и кровообращения;
• истмико-цервикальная недостаточность — патологическое состояние, при котором шейка матки не может противостоять внутрибрюшному давлению и начинает открываться раньше срока, пропуская плодное яйцо;
• амнионит — воспалительный процесс в амнионе;
• аномалии половых органов;
• эндометрит — заболевание, характеризующееся воспалением внутреннего слоя матки;
• маловодие — небольшое количество околоплодных вод при беременности, что не отвечает норме и приводит к различным дефектам развития.

Научных доказательств того, что вследствие одного из вышеперечисленных факторов риска точно возникнут амниотические тяжи нет.

Диагностика амниотических перетяжек

В некоторых случаях синдром Симонара может быть выявлен во время контрольного УЗИ на 12 неделе вынашивания плода или на более поздних сроках. Если амниотический тяж при беременности слишком тонкий и не обнаруживается с помощью ультразвукового исследования, для диагностики заболевания используют косвенные признаки патологии:

• деформация ног или рук;
• отечность и увеличение дистальных участков конечностей.

Также может быть назначено МРТ и 3D-ультразвуковое исследование. Если будет выявлен амниотический тяж, что делать дальше, какие обследования пройти должен сказать врач, поэтому консультация специалиста обязательна.

Лечение амниотических перетяжек

В большинстве случаев в период внутриутробного развития амниотические перетяжки лечения не требуют. Если амниотический тяж в плаценте задел жизненно важные для эмбриона структуры и это угрожает жизни плода, проводится хирургическое вмешательство — внутриутробное рассечение тяжей. При обнаружении аномалий развития после рождения ребенка, причинами которых стали амниотические перетяжки, лечение назначается оперативное.

Осложнения синдрома амниотических перетяжек

Амниотическая перетяжка: что это за заболевание и какие последствия может вызвать? С таким вопросом сталкиваются все родители, услышавшие страшный диагноз.

К последствиям врожденной аномалии относят:

• амниотические перетяжки пальцев в виде вдавлений на коже;
• перетяжки на ногах и на руках;
• сращение пальцев на руках и ногах;
• атрофия мышц на пораженной конечности, паралич вследствие сдавливания периферических нервов;
• некроз тканей, ишемия из-за сдавливания артерий;
• вторичные деформации скелета;
• патологии стоп — варусное положение, вальгусная деформация.

Нередко патологический синдром сочетается с другими врожденными аномалиями — заячья губа и волчья пасть (расщелина губы и неба), гемангиома, дефекты костей черепа и позвоночного столба. Часто у новорожденных присутствуют такие патологии как микрофтальмия, косоглазие, анофтальмия, колобома радужки.

Также обнаруженный тяж при беременности может стать причиной преждевременных родов. В 10% клинических случаев аномалия приводит к сдавливанию петель пуповины, образованию в ней истинных или ложных узлов, которые могут стать причиной гипоксии и даже внутриутробной гибели плода.

Однако исследования показывают, что присутствие амниотических перетяжек не всегда сопровождаются другими врожденными аномалиями.

Профилактика заболевания

Специфическая профилактика синдрома амниотических перетяжек не разработана, так как точные причины заболевания неизвестны. Общие рекомендации включают в себя:

• отказ от вредных привычек в период планирования беременности и вынашивания плода (курение, употребление алкоголя);
• рациональное питание;
• полноценный сон;
• рациональное распределение времени отдыха и работы;
• отказ от случайных половых связей, защищенный секс;
• прохождение обязательных профилактических медосмотров;
• отказ от абортов (исключение по медицинским показаниям);
• планирование беременности.

Важная составляющая профилактических мер, чтобы предотвратить ситуации, когда возникают амниотические тяжи — выполнение всех рекомендаций акушер-гинеколога во время беременности, прохождение обязательных осмотров, скринингов и исследований в назначенный срок.