Врожденное расщепление кисти у детей
Из-за отягощенной наследственности или в результате воздействие внешних негативных факторов дети могут рождаться с различными пороками. Врожденное расщепление кисти у детей встречается редко (не более одного раза на 90 тысяч новорожденных), но считается одним из самых сложных аномалий.
Порок может отличаться формами и другими особенностями. На сегодняшний день он недостаточно изучен медиками. Врожденная аномалия в большинстве случаев поддается коррекции хирургическим путем – частично или полностью. Расщепление кисти у детей обычно вызывает косметические и функциональные нарушения, поэтому лечение откладывать не стоит.
Характеризуется порок отсутствием лучевой кости и фаланг одного или нескольких пальцев, образованием большого промежутка между ними. Иногда заболевание еще называют клешнеобразной кистью из-за некой схожести с клешней ракообразных.
Формы врожденного расщепления кисти у детей
Врожденное расщепление кисти разделяют на несколько форм в зависимости от особенностей проявления аномалии:
- Простая форма. Отличается деформацией кисти с отсутствием одного или двух центральных лучей и пальцев. Между пальцами образуется большой промежуток, который внешне напоминает расщелину. Иногда она достигает кости запястья.
- Сложная форма. Несмотря на то, что деформация кисти также характеризуется отсутствием одного или двух лучей и пальцев, при этом она сопровождается и другими пороками развития. Еще одна отличительная особенность – наличие поперечно расположенной фаланги.
- Атипичная форма. В большинстве случае к атипичной форме относятся пороки, при которых сохраняется только 4-ый и 5-ый пальцы. При этом всегда присутствует поперечно расположенная фаланга. Условно можно сказать, что такие пороки относятся к наиболее сложным формам. Практически всегда они сопровождаются расщеплением стопы. Дополнительно могут присутствовать и другие типы аномалий развития (расщепление губы, косорукостью и др.). При атипичной форме наблюдаются сильные функциональные нарушения, отсутствует хват.
Причиной развития расщепления кисти у детей обычно служит наследственный фактор. Порок передается по аутосомно-доминантному типу, то есть от родителей к детям. Иногда наблюдаются мутации гена, когда аномалия не затрагивает реципиентов, но при этом передается через одно или два поколения.
Клинические признаки и диагностика
Врожденное расщепление кисти у детей сопровождается такими симптомами:
- отсутствуют один или несколько центральных пальцев;
- сильно ограничена или полностью отсутствует функция хвата;
- искажается внешний вид кисти (формируется так называемая уродующая деформация);
- сохраненные пальцы часто срастаются;
- наблюдается контрактура межфаланговых суставов;
- клинодактилия (искривление пальцев).
Из-за нарушения функциональности дети с такой аномалией часто имеют серьезные проблемы, связанные с выполнением простых действий, в том числе для самообслуживания. Косметические нарушения часто приводятся к трудностям в общении и обучении.
Основным методом диагностики расщепления кисти является рентгенологическое исследование. Данных рентгена достаточно, чтобы подобрать схему лечения. Дополнительно могут проводиться различные клинические исследования, особенно на этапе подготовки к операции. Медицинское обследование позволяет выявить противопоказания для выполнения хирургического вмешательства.
Лечение расщепления кисти у детей
Врожденное расщепление кисти у детей лечится только хирургическим методом. Ход операции подбирается в каждом случае индивидуально в зависимости от формы и присутствующих признаков порока. При сложных формах расщепления обычно лечение проводится в несколько этапов.
При выполнении хирургического вмешательства хирургу предстоит решить две задачи – зафиксировать сближенные пястные кости и сформировать кожную складку между пальцами. При сложных и атипичных формах часто дополнительно проводят формирование пальца, чтобы обеспечить двухсторонний хват и устраняют сопутствующие пороки.
Чтобы сформировать складку между пальцами, проводится кожная пластика. Формируется она из тканей пациента. Излишки кожи и мягких тканей в процессе проведения операции иссекаются.
При простой форме расщепления устранить дефект удается в ходе одного вмешательства. При сложных пороках требуется несколько операций.
Важно надежно зафиксировать пястные кости, которые предварительно сближаются. Часто для этих целей применяется толстая лавсановая нить. В первые месяцы после операции обычно отмечается прорезывание диафизов, что отражается на эффективности методики.
Для стяжки пястных костей также используется аутотрансплантат. Методика может применяться только в случае, когда сохранилась часть луча или имеется поперечно расположенная фаланга. В таком случае сначала врач удаляет остатки луча или неправильно расположенную фалангу, затем делает отверстия в пястных костях, которые необходимо стянуть, а после этого вставляет аутотрансплантат.
При наличии недоразвитого или сращенных пальцев производится их разделение, чтобы обеспечить функциональность кисти. При сложных формах также может проводиться создание первого луча при помощи транспозиции. Методика операции и последовательность подбирается индивидуально после изучение рентгеновских снимков и особенностей здоровья пациента.
