Амниотический тяж или синдром Симонара - диагностика и лечение

Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонара) — это порок развития амниона (внутренней зародышевой оболочки эмбриона), при котором в амниотической полости образуется амниотический тяж. Этот патологический элемент может связывать между собой участки пуповины, плаценты и плода.

Клинические особенности

Другое название болезни — синдром Симонара. Частота его возникновения варьирует в пределах от 1 больного на 1200 здоровых новорожденных до 1 на 15 000. Расположение амниотических перетяжек может быть самым разнообразным. Наиболее частые клинические случаи:

• кольцевые перетяжки на одной конечности;
• перетяжки на нескольких конечностях одновременно.

Могут располагаться как на руках, так и на ногах, хотя первый вариант является более частым. Локализация возможна на разных уровнях. Из-за нарушения лимфооттока и скопления жидкости в подкожной клетчатке конечности увеличиваются в размерах.

Этиология синдрома Симонара

Если рассматривать синдром амниотических перетяжек, причины заболевания достоверно неизвестны.

Среди предполагаемых факторов риска того, что возникнет амниотический тяж, выделяют следующие:

• нарушения формирования сосудистого русла и кровообращения;
• истмико-цервикальная недостаточность — патологическое состояние, при котором шейка матки не может противостоять внутрибрюшному давлению и начинает открываться раньше срока, пропуская плодное яйцо;
• амнионит — воспалительный процесс в амнионе;
• аномалии половых органов;
• эндометрит — заболевание, характеризующееся воспалением внутреннего слоя матки;
• маловодие — небольшое количество околоплодных вод при беременности, что не отвечает норме и приводит к различным дефектам развития.

Научных доказательств того, что вследствие одного из вышеперечисленных факторов риска точно возникнут амниотические тяжи нет.

Диагностика амниотических перетяжек

В некоторых случаях синдром Симонара может быть выявлен во время контрольного УЗИ на 12 неделе вынашивания плода или на более поздних сроках. Если амниотический тяж при беременности слишком тонкий и не обнаруживается с помощью ультразвукового исследования, для диагностики заболевания используют косвенные признаки патологии:

• деформация ног или рук;
• отечность и увеличение дистальных участков конечностей.

Также может быть назначено МРТ и 3D-ультразвуковое исследование. Если будет выявлен амниотический тяж, что делать дальше, какие обследования пройти должен сказать врач, поэтому консультация специалиста обязательна.

Лечение амниотических перетяжек

В большинстве случаев в период внутриутробного развития амниотические перетяжки лечения не требуют. Если амниотический тяж в плаценте задел жизненно важные для эмбриона структуры и это угрожает жизни плода, проводится хирургическое вмешательство — внутриутробное рассечение тяжей. При обнаружении аномалий развития после рождения ребенка, причинами которых стали амниотические перетяжки, лечение назначается оперативное.

Осложнения синдрома амниотических перетяжек

Амниотическая перетяжка: что это за заболевание и какие последствия может вызвать? С таким вопросом сталкиваются все родители, услышавшие страшный диагноз.

К последствиям врожденной аномалии относят:

• амниотические перетяжки пальцев в виде вдавлений на коже;
• перетяжки на ногах и на руках;
• сращение пальцев на руках и ногах;
• атрофия мышц на пораженной конечности, паралич вследствие сдавливания периферических нервов;
• некроз тканей, ишемия из-за сдавливания артерий;
• вторичные деформации скелета;
• патологии стоп — варусное положение, вальгусная деформация.

Нередко патологический синдром сочетается с другими врожденными аномалиями — заячья губа и волчья пасть (расщелина губы и неба), гемангиома, дефекты костей черепа и позвоночного столба. Часто у новорожденных присутствуют такие патологии как микрофтальмия, косоглазие, анофтальмия, колобома радужки.

Также обнаруженный тяж при беременности может стать причиной преждевременных родов. В 10% клинических случаев аномалия приводит к сдавливанию петель пуповины, образованию в ней истинных или ложных узлов, которые могут стать причиной гипоксии и даже внутриутробной гибели плода.

Однако исследования показывают, что присутствие амниотических перетяжек не всегда сопровождаются другими врожденными аномалиями.