Амніотичний тяж
Синдром амніотичних перетяжок (синдром Симонара) – це вада розвитку амніону (внутрішньої зародкової оболонки ембріона), при якій в амніотичній порожнині утворюється амніотичний тяж. Цей патологічний елемент може пов’язувати між собою ділянки пуповини, плаценти і плода.
Клінічні особливості
Інша назва хвороби – синдром Симонара. Частота його виникнення варіює в межах від 1 хворого на 1200 здорових новонароджених до 1 на 15 000. Розташування амніотичних перетяжок може бути найрізноманітнішим. Найбільш часті клінічні випадки:
- кільцеві перетяжки на одній кінцівці;
- перетяжки на декількох кінцівках одночасно.
Можуть розташовуватися як на руках, так і на ногах, хоча перший варіант є більш частим. Локалізація можлива на різних рівнях. Через порушення лімфовідтоку і скупчення рідини в підшкірній клітковині кінцівки збільшуються в розмірах.
Етіологія синдрому Симонара
Якщо розглядати синдром амніотичних перетяжок, причини захворювання достовірно невідомі.
Серед передбачуваних факторів ризику того, що виникне амніотичний тяж, виділяють наступні:
- порушення формування судинного русла і кровообігу;
- істміко-цервікальна недостатність – патологічний стан, при якому шийка матки не може протистояти внутрішньочеревному тиску і починає відкриватися раніше терміну, пропускаючи плодове яйце;
- амніоніт – запальний процес в амніоні;
- аномалії статевих органів;
- ендометрит – захворювання, що характеризується запаленням внутрішнього шару матки;
- маловоддя – невелика кількість навколоплідних вод при вагітності, що не відповідає нормі і призводить до різних дефектів розвитку.
Наукових доказів того, що внаслідок одного з перерахованих вище факторів ризику точно виникнуть амніотичні тяжі немає.
Діагностика амніотичних перетяжок
У деяких випадках синдром Симонара може бути виявлено під час контрольного УЗД на 12 тижні виношування плода або на більш пізніх термінах. Якщо амніотичний тяж при вагітності занадто тонкий і не виявляється за допомогою ультразвукового дослідження, для діагностики захворювання використовують непрямі ознаки патології:
- деформація ніг або рук;
- набряклість і збільшення дистальних ділянок кінцівок.
Також може бути призначено МРТ і 3D-ультразвукове дослідження. Якщо буде виявлено амніотичний тяж, що робити далі, які обстеження пройти повинен сказати лікар, тому консультація фахівця обов’язкова.
Лікування амніотичних перетяжок
У більшості випадків в період внутрішньоутробного розвитку амніотичні перетяжки лікування не вимагають. Якщо амніотичний тяж в плаценті зачепив життєво важливі для ембріона структури і це загрожує життю плода, проводиться хірургічне втручання – внутрішньоутробне розсічення тяжів. При виявленні аномалій розвитку після народження дитини, причинами яких стали амніотичні перетяжки, лікування призначається оперативне.
Ускладнення синдрому амніотичних перетяжок
Амніотична перетяжка: що це за захворювання і які наслідки може викликати? З таким питанням стикаються всі батьки, які почули страшний діагноз.
До наслідків вродженої аномалії відносять:
- амніотичні перетяжки пальців у вигляді втиснень на шкірі;
- перетяжки на ногах і руках;
- зрощення пальців на руках і ногах;
- атрофія м’язів на ураженій кінцівці, параліч внаслідок здавлювання периферичних нервів;
- некроз тканин, ішемія через здавлювання артерій;
- вторинні деформації скелета;
- патології стоп – варусне положення, вальгусна деформація.
Нерідко патологічний синдром поєднується з іншими вродженими аномаліями – заяча губа і вовча паща (ущелина губи і неба), гемангіома, дефекти кісток черепа і хребта. Часто у новонароджених присутні такі патології як мікрофтальмія, косоокість, анофтальмія, колобома райдужки.
Також виявлений тяж при вагітності може стати причиною передчасних пологів. У 10% клінічних випадків аномалія призводить до здавлення петель пуповини, утворення в ній істинних або помилкових вузлів, які можуть стати причиною гіпоксії та навіть внутрішньоутробної загибелі плода.
Однак дослідження показують, що присутність амніотичних перетяжок не завжди супроводжується іншими вродженими аномаліями.
