Гангрена Фурньє - це рідкісна, небезпечна для життя бактеріальна інфекція мошонки, статевого члена або промежини, при якій відбувається гнійне розплавлення (некротизація) м'яких тканин.

Це важка інфекція, яка вкрай швидко розвивається і може призводити до летального результату без термінової хірургічної допомоги.

Іншими назвами гангрени Фурньє є:

• гангренозне бешихове запалення мошонки
• епіфасціальний некроз
  
• некротизуючий фасциїт
  
• субфасціальна флегмона
  
• гангрена статевих органів
• гангрена статевого члена та мошонки

Історична довідка

Відомості про захворювання з'являються у XVIII столітті, коли 1764 року німецьким лікарем Н. Baurienne уперше було зроблено повідомлення про ідіопатичну, блискавичну гангрену калитки після травми промежини у хлопчика у віці 14 років.

Х. Баурієнн опублікував також випадок 45-річного армійського м'ясника, який страждав на вторинну інфекцію після травм таза і промежини рогами бика.

У 1883 році французький лікар дерматовенеролог Жан Альфред Фурньє (J. Fournier) описав хворобу, за якої основною клінічною ознакою був блискавичний розвиток гангрени зовнішніх статевих органів у чоловіків. 

Надалі Жан Альфред Фурньє в 1862 р. описав 5 випадків цього захворювання. Цього ж року П. Добичин описав випадок гангрени Фурньє. У 1865 р. І. В. Буяльський, українець за походженням, описав випадок успішного лікування хворого на гангрену калитки з об'явленням обох яєчок і сім'яних канатиків.

Фурньє підкреслював, що відмінними рисами гангрени є як блискавичний перебіг, так і невстановлене джерело. Однак сучасні випадки, як правило, пов'язані з місцевою травмою або інфекцією сечостатевої, аноректальної, промежинної або генітальної ділянки. Тільки у 8-10% випадків не вдається виявити ідентифіковану причину.

Уже в 21 столітті, а саме в 2006 р. патолог J. Hirshmann зі штату Вашингтон на основі стародавніх писань часів Йосипа Флавія дійшов висновку, що цар Ірод страждав від свербіння тіла, болю в животі, ядухи, судом кінцівок, ниркової недостатності та гангрени геніталій.

Блискавичну гангрену калитки виділено як самостійну нозологічну одиницю під назвою "gangrene fulminans scrotalis spontane" ("спонтанна блискавична гангрена калитки") у МКБ

Гангрена Фурньє - різновид некротизуючого фасциїту, термін був введений Wilson у 1951 р. для позначення інфекції м'яких тканин, що охоплює поверхневу і глибоку фасції тіла, незалежно від локалізації.

Некротизуючий фасциїт руйнує м'які тканини калитки та промежини, в тому числі:

• Артерії (кровоносні судини).
• М'язи.
• Нерви.

У важких випадках гангрени Фурньє бактеріальна інфекція поширюється на стегна, живіт і груди, руйнуючи м'язи, нерви й артерії цих ділянок.

Поширеність

Гангрена Фурньє небезпечна для життя. Деякі дослідження вказують, що близько 3% пацієнтів помирають. Низка інших досліджень визначили, що це число сягає страхітливих 50%.

Актуальність гангрени Фурньє підтверджує зростання в 2,2-6,4 раза кількості хворих на це захворювання за останні 10 років. Захворювання вражає переважно чоловіків, а співвідношення їх до хворих жіночої статі становить 9,2:1.

Але слід зазначити, що гангрена Фурньє трапляється дуже рідко в популяції, але може також зустрічатися в жінок і дітей.

Будь-яка людина в будь-якому віці може захворіти на гангрену Фурньє. Чоловіки в 10 разів частіше хворіють на гангрену Фурньє, ніж жінки. У групі підвищеного ризику перебувають пацієнти з такими захворюваннями:

• Діабет. Від 20 до 70% людей із гангреною Фурньє також страждають на діабет.
• Розлади, пов'язані зі зловживанням алкоголем. Приблизно від 25 до 50% людей із гангреною Фурньє зловживають алкоголем.
  
• Цироз печінки.
  
• ВІЛ.
  
• Високий кров'яний тиск або гіпертонічна хвороба.
• Хронічна ниркова недостатність.

Також схильні до більш високого ризику гангрени Фурньє пацієнти:

• Від 50 років і старше.
• Пацієнти з ожирінням.
  
• Курці.
  
• Отримують курс хіміотерапії.
• Ті, що приймають кортикостероїдні препарати.
• Пацієнти після травм
  
• Пацієнти після трансплантації та з іншою імуносупресією.
  

Етіологія захворювання

Спочатку гангрену Фурньє визначали як ідіопатичну нозологію.

Оскільки гангрена Фурньє - інфекція, то у 95 % хворих вдалося виявити збудника. Це була грампозитивна і грамнегативна флора та неклостридіальні анаероби.

Бактерії (анаеробні бактерії або аеробні бактерії) викликають гангрену Фурньє. До найпоширеніших аеробних організмів належать:

• Кишкова паличка (кишкова паличка).
• Клебсієла.
  
• Протей.
  
• Стафілокок.
  
• Стрептокок.

• Бактероїди.
• Клостридій.
  
• Пептострептокок.
  

Бактерії можуть потрапити в геніталії та пряму кишку кількома шляхами, наприклад:

• Абсцес.
• Анальний свищ і дивертикуліт.
  
• Генітальний пірсинг.
  
• Інфекція сечового міхура або сечовивідних шляхів.
  
• Травма, що спричиняє подряпину або опік.
  
• Укуси комах.
  
• Рак прямої кишки.
  
• Під час сексу.
  

За даними літератури, основними нозологічними причинами гангрени Фурньє є захворювання урогенітального тракту (45%), аноректальної зони (33%) і шкірні (22%).

Діти іноді заражаються бактеріальною інфекцією внаслідок обрізання.

Патогенез

При гангрені Фурньє гнійна бактеріальна інфекція призводить до мікротромбозу дрібних підшкірних судин, що призводить до розвитку гангрени навколишньої шкіри над ними.

Порушені захисні механізми організму допомагають інфекції безперешкодно і блискавично поширюватися.

Синергічна активність аеробів і анаеробів призводить до вироблення різноманітних екзотоксинів і ферментів, таких як:

• колагеназа
• гепариназа
• гіалуронідаза
• стрептокіназа

які сприяють руйнуванню тканин і поширенню інфекції.

Агрегація тромбоцитів, спричинена анаеробними мікроорганізмами, і гепариназа та колагеназа, що продукуються анаеробами, призводять до тромбозу мікросудин і некрозу шкіри.

Крім того, в некротизованій тканині порушується фагоцитарна активність, яка відповідає за місцевий імунітет, що сприяє подальшому поширенню інфекції.

Стадії гангрени Фурньє

У клінічному перебігу гангрени Фурньє переважно виділяють 4 стадії:

• продромальний період - коли зміни стосуються виключно фасції, а зовні немає жодних проявів хвороби;
• початкова стадія - коли наявні гіперемія та набряк калитки і статевого члена, що супроводжуються вираженим больовим синдромом;

• клінічна або розгорнута стадія - наявні некрози мошонки та статевого члена, а надалі в зоні некрозу розвивається гнійне запалення;

• відновлювальний період - починається з 12-14-го дня процесу, коли рани заповнені стиглими грануляціями і загальний стан хворого є стабільним

Симптоми

Симптоми, які супроводжують або слідують за почервонінням, болючістю та набряком геніталій або промежини, включають:

• Зміни психічної діяльності - зниження настрою, млявість, апатію.
• Лихоманка й озноб.
  
• Ознаки запалення.
  
• Нудота і блювота.
  
• Біль від помірного до сильного, з локалізацією в нижній частині живота.
  
• Гнильний запах.
  
• Ознаки системного поширення інфекції або сепсису.
  

Феномен "верхівки айсберга" за гангрени Фурньє - невідповідність між відносно обмеженим локальним некрозом (омертвінням) шкіри і великим гнійно-некротичним розплавленням підшкірної жирової клітковини.

Інша особливість гангрени Фурньє - за великого гнійно-некротичного ураження шкіри калитки, яєчка в процес не втягуються і не запалюються і залишаються інтактними, не зміненими.

Збереження життєздатності яєчок пояснюється автономністю їхнього кровопостачання, яке не залежить від кровопостачання мошонки і статевого члена.

Гангрена Фурньє також уражає кровоносну систему, судинну систему та серце. Ознаки уражень зазначених вище систем організму включають:

• Анемія.
• Дисеміноване внутрішньосудинне згортання - ДВЗ синдром.
  
• Прискорене серцебиття (тахікардія).
  
• Гіпотонія (знижений кров'яний тиск).
  

Шкірні симптоми, зокрема:

• Крепітація (хлопаючий або потріскуючий звук при розтиранні, погладжуванні запаленої ділянки).
• Місцевий свербіж.
  

Синдроми на пізніх стадіях гангрени Фурньє:

• Тромбоз кровоносних судин, який виникає, коли запалення блокує приплив крові до тканин, і тканини починають відмирати в результаті.

• Некроз тканин вивільняє бактерії та побічні продукти некротизованих тканин у загальний кровотік. Ці побічні продукти викликають септичний шок - стан, за якого різко знижується артеріальний тиск.
• Розвиток поліорганної недостатності.

Діагностика

Крім вивчення скарг пацієнтів і місцевого огляду ураженої ділянки, в діагностиці гангрени Фурньє використовуються.

• Комп'ютерна томографія (КТ) для виявлення газів і рідин в організмі та виявлення джерела інфекції.
• УЗД калитки та промежини, щоб підтвердити, чи є це гангреною Фурньє, чи іншими захворюваннями, такими як епідидиміт і орхіт.
  
• Рентгенологічне дослідження м'яких тканин - щоб визначити, наскільки далеко поширилося повітря в м'яких тканинах.
  
• Загальний аналіз крові.
  
• Біохімічне дослідження крові.
  
• Біопсія та гістологія ураженої ділянки
  

Ускладнення

Є багато можливих ускладнень гангрени Фурньє з боку різних органів і систем. Вони включають:

• Гостра ниркова (ниркова) недостатність.
• Гострий респіраторний дистрес-синдром.
  
• Накладення колостоми.
  
• Зниження якості життя і розвиток клінічної депресії.
  
• Серцева недостатність і аритмія.
  
• Ілеус - порушення нормальної пропульсивної здатності кишківника.
  
• Сексуальна дисфункція.
  
• Інфекції сечовивідних шляхів.
  

Лікування гангрени Фурньє

Пацієнт проходить лікування в стаціонарі у відділенні гнійної хірургії або урологічному відділенні.

У разі важкого стану пацієнт може бути госпіталізований у реанімаційне відділення.

Лікування обов'язково включає такі напрямки:

• дезінтоксикаційна терапія
• антибіотикотерапія
  
• екстрені хірургічні втручання
  
• реконструктивні операції.
  

Антибіотикотерапія. Використовують комбіновану антибіотикотерапію з призначенням препаратів із максимальною антианаеробною активністю. До отримання результатів посіву з вогнища запалення, застосовують карбапенеми, цефалоспорини III і IV покоління, метронідазол.

Дезінтоксикаційна терапія. Детоксикація передбачає проведення комплексної інфузійної терапії за допомогою кристалоїдних розчинів, альбуміну та інших. Можливе призначення гемодіалізу в разі гострої ниркової недостатності.

Хірургічне втручання. Після підтвердження діагнозу всі нежиттєздатні тканини максимально радикально січуть, рану розкривають і виконують ревізію та подальше дренування.

У разі великого ураження аноректальної ділянки виводять колостому, а в разі затримки сечі виконують епіцистостомію або встановлюють уретральний катетер.

Набагато рідше виконують пенектомію та орхіектомію.

Після стабілізації стану проводять серію реконструктивних операцій.

Реконструктивні операції при гангрені Фурньє

Крім активної хірургічної санації, завданнями оперативного лікування гангрени Фурньє є реконструкція м'яких тканин аногенітальної зони місцевими тканинами.

Реконструктивна хірургія надає мошонці або статевому члену такого ж приблизно зовнішнього вигляду, як це було до гангрени Фурньє.

Реконструктивно-пластичні операції проводять у період очищення рани від некротизованих тканин і формування грануляційної тканини.

До реконструктивних операцій належать:

• шкірна пластика місцевими тканинами,

• аутодермопластика розщепленим або перфорованим клаптем, м'язова пластика,

• стебельчаста пластика.

Пластичним матеріалом слугують паховий клапоть, клапті медіальних поверхонь стегон, мікрохірургічні клапті.

Вони застосовуються для заміщення втрачених тканин мошонки і статевого члена, періанальної ділянки з великим дефіцитом покривних тканин.

Використовують також методи дермотензії за допомогою тимчасових підшкірних експандерів для закриття шкірних дефектів, які часто бувають вельми великими і нагадують наслідки глибоких опіків у другій фазі ранового процесу.

Пластика мошонки

• у разі ураження менш як 50% її площі здійснюється місцевими тканинами, з огляду на хорошу еластичність мошонки;

• якщо площа ураження калитки перевищує 50%, виконують пластику калитки та/або статевого члена повношаровим шкірним клаптем.

Результати пластичних операцій за гангрени Фурньє хороші.

Прогнози і профілактика

Гангрена Фурньє небезпечна для життя - від неї помирають до 50% людей з гангреною Фурньє. Але є методи лікування і способи знизити ризик гангрени Фурньє, щоб пацієнт не потрапив у ці 50%.

Кілька факторів впливають на прогноз при гангрені Фурньє, зокрема:

• Наскільки рано було звернення до лікаря. Чим швидше тим краще.
• Скільки тканин інфіковано або мертво. Чим довший період до звернення за медичною допомогою, тим більше тканин заражається.
  
• Як довго тканини були інфіковані або мертві.
  

Фахівці поки що не знайшли спосіб надійно запобігти гангрені Фурньє.

Можливо знизити ризик гангрени Фурньє, вживши таких запобіжних заходів, зокрема:

• Дотримуйтеся правил гігієни. Дотримання чистоти статевих органів і промежини знижує ризик розвитку гангрени Фурньє.
• Під час гоління області геніталій використовуйте чисту бритву, щоб запобігти легким травмам.
  
• Лікуйте будь-які рани в аноректальній ділянці, оскільки бактерії можуть потрапити через подряпини і порізи.
  
• Підтримуйте здорову вагу.
  
• Припиніть палити.

Висновки та рекомендації

1. Гангрена Фурньє - тяжкий септичний процес, що вражає урогенітальну діафрагму та сечостатеві органи малого тазу та супроводжується вираженим ендотоксикозом та синдромом системної та запальної реакції.
2. Смертність при цій патології становить 37,5 -50.0%.
3. Важливе прогностичне значення перебігу процесу має площа ураження та вираженість ендотоксикозу.
4. За гангрени Фурньє у третини хворих уражаються яєчка, а у 15 % - сечовий міхур із формуванням свища.
5. У 15 % пацієнтів спостерігають гостру затримку сечі, що вимагає виконання епіцистостомії.
6. Гангрена Фурньє - процес динамічний, некрози можуть розвиватися і поширюватися і в ході лікування.
7. Гангрена Фурньє - це важкий ендотоксикоз, що призводить до поліорганної недостатності.

Джерела

1. Fournier's gangrene and its emergency management, джерело
2. Fournier Gangrene, https://emedicine.medscape.com/article/2028899-overview
3. Dermatologic Manifestations of Necrotizing Fasciitis, https://emedicine.medscape.com/article/1054438-overview
4. What Is Fournier’s Gangrene?, https://www.webmd.com/diabetes/what-is-fourniers-gangrene
5. Досвід лікування пацієнтів із гангреною Фурн'є, Прийма О.Б. канд.мед.н, доцент Трускавецька міська лікарня, Журнал Медицинские аспекты здоровья мужчины, джерело
6. Fournier's gangrene-variety of clinical model of critical states in surgery, Vestnik khirurgii imeni I. I. Grekova 174(1):84-9.
7. Fournier Gangrene, https://rarediseases.org/rare-diseases/fournier-gangrene/
8. Некротизирующий фасциит — ургентное состояние в медицине, https://health-ua.com/article/5906-nekrotiziruyushij-fastciit--urgentnoe-sostoyanie-v-meditcine-chtoby-postavi
9. Зображення - сайт https://dermnetnz.org/ та особиста колекція автора