Поняття ринофіми, який вигляд мають ринофіми

Ринофіма - пухлиноподібна зміна шкіри носа, за якої шкіра потовщується і відбувається збільшення всіх елементів носа. За ринофіми ніс набуває горбистого та гіпертрофованого вигляду.

Сальні залози носа та їхні протоки також збільшуються, відбувається посилене саловиділення і накопичення шкірного сала в протоках. Шкірне сало зрештою закупорює протоки і потім руйнується, внаслідок чого виникає неприємний запах.

Шкіра носа за ринофіми має червоний вигляд і часто має помітні звивисті червоні кровоносні судини - телеангіектазії.

Термін "Ринофіма" походить від грецьких слів rhis і phyma, що означає "ніс" і "наріст". Ринофіму нині вважають останньою стадією рожевих вугрів.

 Ринофіма відома з 15 століття завдяки картині Доменіко Гірландайо (1490 р.) "Старий і його онук", на якій зображено чоловіка з великою ринофімою.

Прямий причинно-наслідковий зв'язок між ринофімою та алкоголем не було підтверджено в наші дні, хоча раніше ринофіма чітко позиціонувалася як наслідок зловживання алкоголем

"Картопляний ніс" або "potato nose" - ще один поширений опис цього типу носа у пацієнтів.

Причини появи ринофіми

Причини появи ринофіми до кінця не вивчені. Найбільш вивченими причинами ринофіми є:

• Розацеа.
• Надмірне вживання вазоактивних речовин, зокрема - кофеїн, алкоголь.
• Чоловіча стать.
• Ринофіма частіше виникає у чоловіків, співвідношенням чоловіків і жінок від 5 до 1 до 30 до 1 залежно від країни.
• Вік від 50 до 70 років.
• Наявність ринофіми у близьких родичів.
• Ринофіма частіше виникає у чоловіків європеоїдної раси зі світлою шкірою.

Види та симптоми розвитку ринофіми

Клінічно ринофіма діагностується за наявності

• еритеми (почервоніння)
• телеангіектазій (звивистих розширених судин)
• потовщення шкіри в ділянці носа.

Нижні дві третини носа уражаються більше, ніж верхня третина. Специфічного тесту на ринофіму не існує. Іноді підтвердження здійснюється гістологічно.

Ринофіма зазвичай виникає у важчих випадках розацеа і є четвертою або фінальною стадією розацеа за класифікацією Вілкіна від 1994 року, за якою розацеа розділена на чотири стадії:

• передрозацеа,
• судинна розацеа
• запальна розацеа
• пізня розацеа або ринофіма

Симптоми при розацеа можуть погіршуватися в міру прогресування і переходу в пізню стадію. Пацієнти зазвичай помічають такі симптоми в міру прогресування:

• поступове зростання тканин носа, внаслідок чого ніс набуває опухлої, опуклої форми
• поява численних сальних залоз
• розширені пори шкіри
• червонуватий відтінок шкіри
• потовщення зовнішніх шарів шкіри
• іноді шкіра носа набуває воскового, шорсткого, жовтуватого вигляду

Ринофіма зустрічається в підгрупі розацеа, відомій як фіматозна розацеа. Фіматозна розацеа також може вражати такі ділянки:

• Підборіддя - це гнатофіма.
• Вуха - отофіма.
• Повіки - блефарофіма.
• Чоло - метофіма.

Ринофіма, поряд з іншими формами фіматозної розацеа, оцінюється за клінічною шкалою тяжкості захворювання від 1 до 3.

• Ступінь 1: помітні отвори фолікулів, відсутнє потовщення шкіри носа.
• Ступінь 2: виступаючі фолікулярні отвори з легким потовщенням шкіри.
• Ступінь 3: фолікулярні отвори, що виступають, потовщення шкіри та гіперактивність сальних залоз і вузлуватий контур носа.

Розрізняють чотири різновиди ринофіми: гландулярну (залозисту), фіброзну, фіброзно-ангіоматозну, актинічну.

Залозиста ринофіма - відбувається розширення сальних залоз і шкіра набуває горбистого вигляду, з синюшним відтінком, з блискучою сальною поверхнею і великою кількістю розширених судин і сальних залоз.

Фіброзна ринофіма виникає через гіперплазію сполучної тканини і ніс має гладенький вигляд, з ущільненою шкірою з синюшними судинами.

Фіброангіоматозна ринофіма містить фіброз, телеангіектазії та запальні ураження, а колір шкіри носа має багряно-червоний відтінок.

Актинічна ринофіма: еластичні волокна розростаються у вузлуваті маси, спричиняючи спотворення. Актинічна форма відзначається переважно розвивається у пацієнтів, які легко обгорають на сонці.

Діагностика ринофіми носа

Діагностика ринофіми зазвичай не викликає складнощів і лікар ставить такий діагноз на підставі візуального огляду, анамнезу хвороби та анамнезу життя пацієнта.

Під час пальпації та натискання на ніс, можна отримати з гирл фолікул білуватий пастоподібний секрет.

При мікроскопії виділень завжди виявляються:

• епітеліальні клітини
• шкірне сало
• сапрофітна мікрофлора

Лікування ринофіми в клініці

У стадії ринофіми можливе тільки хірургічне лікування, тому що терапевтичне лікування на цій стадії вже неефективне.

Проводиться оперативне видалення гіперемованих і уражених ділянок шкіри під місцевим або загальним знеболенням.

При цьому заново відтворюється естетична форма носа. Ефективність лікування висока і рецидив виникає тільки у кількох відсотків пацієнтів

Основною метою операції є зменшення гіпертрофованих сальних залоз і зміна контуру носа.

Оскільки ринофіма виникає в помітній центральній ділянці обличчя, операція потребує обережності та включає такі етапи:

• Скорочення гіпертрофованої тканини
• Корекція дефекту носа
• Реконтурування носової ділянки
• Зменшення розмірів кровоносних судин

Існує ще кілька різних хірургічних варіантів лікування ринофіми. Це включає в себе наступне:

• Лазерне шліфування - тепло, що випромінюється лазером, використовується для зменшення тканини ринофіми.
• Дермабразія - видаляє зайві шари шкіри. Часто найкращий вибір для отримання більш гладкого контуру тканин.
• Кріохірургія: руйнує і заморожує аномальні або гіпертрофовані тканини.
  

Кожен варіант лікування має свої плюси і мінуси, які слід обговорити з фахівцем. Ці операції є амбулаторними процедурами, які зазвичай виконуються під седацією.

Інгода хірургічне лікування ринофіми проходить у кілька етапів.

Медикаментозне лікування.

Лікар зазвичай призначає антибіотики, як пероральні, так і місцеві, для лікування розацеа, що викликає ринофіму.

Антибіотики можуть зменшити запалення або зменшити почервоніння в цій ділянці. Ліки, як правило, ефективніші, коли стан перебуває на ранніх стадіях, тобто симптоми не дуже важкі.

Існують й інші ліки для місцевого застосування, такі як циклоспорин, і азелаїнова кислота може допомогти зменшити почервоніння і запалення. Оскільки ліків від розацеа не існує, ці ліки допомагають зменшити почервоніння та інше знебарвлення, але можуть не зупинити прогресування ринофіми.

Ускладнення та наслідки ринофіми носа

Якщо не лікувати ринофіму, то можливі такі стани, як:

• порушення носового дихання
• депресивні розлади внаслідок погіршення зовнішнього вигляду
• інфікування закупорених гирл фолікулів
• інфікування кліщем демодексом
• базально-клітинна карцинома є найпоширенішою формою раку шкіри і яка, як повідомляється, виникає іноді за ринофіми.

Ускладненнями ж хірургічного лікування ринофіми можуть бути рубцювання тканин і тривалий час загоєння.

Кінчик носа і крила мають найвищий ризик рубцювання, оскільки хрящ розташований ближче до дерми.

Абляційна терапія або лазерне лікування додатково можуть призвести до термічного ушкодження дерми і спричинити додаткові рубці, опіки та текстурування шкіри.

Профілактика ринофіми

Немає відомого способу запобігти розвитку ринофіми. Однак деякі чинники можуть збільшити приплив крові до поверхні шкіри і посилити симптоми розацеа.

Рекомендується уникати цих потенційних тригерів розвитку ринофіми:

• гарячі страви та напої
• гостра їжа
• алкоголь
• кофеїн
• вплив сонячного світла, гіперінсоляція
• емоційний стрес і тривога

Експерти також рекомендують здоровий догляд за шкірою для людей з розацеа, незалежно від підтипу. Це включає:

• регулярне використання сонцезахисного крему з SPF 15 або вище і захистом від UVA/UVB
• гіпоалергенний зволожувальний крем для шкіри
  

Висновки, поради фахівця.

1. Ринофіма вважається останньою і найтяжчою стадією рожевих вугрів, що вражає переважно білих чоловіків віком понад 50 років.
2. Гіпертрофія сальних залоз і підлеглої сполучної тканини є патологічною основою цього стану.
3. Діагноз ринофіми можливий клінічно. Проте біопсія необхідна, оскільки деякі злоякісні новоутворення можуть маніфестувати аналогічним чином.
4. Лікування рожевих вугрів не запобігає розвитку ринофіми.
5. Остаточне лікування ринофіми вимагає хірургічного втручання.

Джерела

1. The surgical treatment of rhinophyma, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/p...
2. Rhinophyma, джерело.
3. Rhinophyma: when Red Nose Day is no laughing matter, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.go...
4. Nuances in the management of rhinophyma, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.go...
5. Rosacea, Australian Family Physician, https://www.racgp.org.au/afp/2...