Аплазия первого пальца кисти

Одной из отличительных особенностей человека является его двухсторонний хват кистью. Выполнять его, как и некоторые другие действия, позволяет большой палец, расположенный особым образом. К тому же он способен вращаться в разные стороны, что увеличивает функциональность кисти.

Иногда под действием негативных факторов младенцы рождаются с различными пороками, сред них и аплазия первого пальца кисти, которая характеризуется его полным отсутствием. Аномалия вызывает не только появление косметических дефектов и, соответственно, комплексов, но и способствует нарушению функциональности кисти. Из-за отсутствия большого пальца невозможно выполнять двухсторонний хват, который применяется при различных действиях.

Основные причины

Формирование конечностей, в том числе и кисти, происходит на 4-8 неделе внутриутробного развития плода. Аплазия первого пальца кисти может возникнуть из-за нарушения этого процесса по причине генетических особенностей или воздействия внешних неблагоприятных факторов.

Существует более 50 причин врожденного порока отсутствия большого пальца. Все их можно разделить на несколько групп:

1. Эндогенные факторы. Аномалия часто передается по наследству. Нередко порок является симптомом врожденных заболеваний, в том числе различных синдромов: Ротмунда-Даймонда, Холт-Орама, Тоунс-Брокса и др. В таком случае у ребенка имеются аномалии развития и других органов.
2. Внешние факторы. Вызвать развитие порока способны различные лекарственные препараты, которые принимает женщина в первом триместре беременности. Также оказать негативное воздействие может химиотерапия, курение, наркотики или алкоголь, неблагоприятна экологическая обстановка и др.
3. Неустановленные факторы. Около 50% детей рождаются с аплазией первого пальца кисти, при этом врачам не удается установить причину ее появления.

Патогенез аплазии первого пальца кисти в данный момент до конца не изучен.

Симптомы и диагностика

Главный симптом врожденного порока – это отсутствие фаланг, пястной кости, запястно-пястного сустава и мышц возвышения. Другими словами, большой палец полностью отсутствует. Аномалия может присутствовать на одной или обеих руках. Иногда аплазия сопровождается другими пороками развития кисти или пальцев.

Несмотря на то, что поставить диагноз врач может после визуального осмотра, обычно проводят и рентгенологическое исследование. На снимке хорошо видно расположение лучей и фаланг пальцев. Исследование позволяет также определить наличие других пороков и особенности расположения костей. В редких случаях могут использоваться других методы диагностики.

Хирургическое вмешательство при аплазии первого пальца кисти

• Лечение аплазии первого пальца кисти возможно только оперативным методом. Реконструкции производится методом поллицизации второго пальца. Эта методика считается наиболее эффективной, поскольку позволяет полностью решит проблему ограниченной функциональности недоразвитой кисти с минимальными потерями для пациента.

• Перед операцией необходимо проведение медицинского обследования и консультация анестезиолога. Это позволит выявить противопоказания, а также подобрать оптимальную схему анестезии. Рекомендуется проводить хирургическое вмешательство в возрасте 1,5-2 лет, хотя иногда операцию делают и взрослым пациентам, если она не была выполнена в детстве.
• В ходе проведения реконструкции второй палец смешается вниз кисти. При этом пястно-фаланговый сустав становится запястно-пястным. Пальцевые вены полностью сохраняются. Также перемещаются нервы и связочный аппарат. Такой подход позволяет сохранить функциональность и чувствительность пальца. После проведенной операции пациент приобретает двухсторонний хват. Он может выполнять все необходимые действия.
• В ходе операции обязательно применяется металлостеосинтез (установка металлической конструкции в костную ткань) для фиксации нового положения пальца. Дополнительно для обеспечения временной неподвижности накладывается гипсовая лонгета.
• Особенностью этого хирургического вмешательства является то, что не требуется дополнительное проведение кожной и костной пластики. Благодаря этому, пациенты переносят оперативное вмешательство без осложнений при условии соблюдения всех рекомендаций врача.

Реабилитационный период

Первое время после операции пациент находится в стационаре под круглосуточным наблюдением медицинского персонала. Длительность пребывания в стационаре определяется в каждом случае индивидуально и может достигать 10 дней. После операции пациенту назначаются обезболивающие препараты для устранения болевого синдрома и антибиотики, которые предупреждают возникновение осложнений.

Перевязки требуются каждый день. При замене перевязочного материала обязательно используются антисептические средства и ранозаживляющие мази.

В период реабилитации важно соблюдать все рекомендации врача. Категорически запрещено мочить повязки даже во время проведения водных процедур. Швы снимают на 14-й день, а вот с фиксирующей металлической конструкцией и гипсовой лонгетой необходимо ходить до 5 недель. Этого времени достаточно, чтобы палец надежно зафиксировался в новом положении.