Лимфедема: причины, симптомы и лечение первичной и вторичной лимфедемы

Лимфедема — это отек части тела из-за нарушения регионарного лимфатического оттока. Это приводит к увеличению интерстициального объема, вследствие накопления тканевой (лимфатической) жидкости. Чаще всего лимфедема поражает нижние конечности (80% случаев), но также может возникать на руках, лице, туловище и наружных половых органах.

Лимфедема относится к отеку тканей, вызванному скоплением жидкости (лимфы), богатой белком, которая обычно дренируется через лимфатическую систему организма.

Тяжелые случаи лимфедемы могут повлиять на способность двигать пораженной конечностью, значительно увеличить риск кожных инфекций и сепсиса, а также могут привести к изменениям кожи и ее разрушению.

Лечение лимфедемы включает:

• компрессионные повязки,
• лимфодренирующий массаж,
• компрессионные чулки,
• компрессионный пневматический массаж
• тщательный уход за кожей
• редких случаях, операцию по удалению опухшей ткани или созданию новых дренажных путей.

Классификация лимфедемы

Лимфедема — это название отека, который возникает из-за повреждения или блокировки лимфатической системы (лимфостаза).

Лимфатические узлы являются важной частью лимфатической системы. Лимфедема может быть вызвана последствиями лечением рака, при котором удаляются или повреждаются регионарные лимфатические узлы. Любая проблема, которая блокирует отток лимфатической жидкости, может вызвать лимфедему.

Локализованный лимфостаз

Примеры локализованной или ограниченной лимфедемы включают:

• Рубцовая лимфедема
• Солидный отек лица/веков у пациентов с фиматозной розацеа
• Висячий отек и новообразования у пациентов с морбидным ожирением
• Аногенитальные фиброэпителиальные полипы
• Неочаговый отек половых органов при болезни Крона
• Припухлость вокруг пораженных артритом суставов

Диффузная лимфедема (лимфостаз)

В основном существует два типа диффузной лимфедемы, основанные на основных причинах.

Первичный лимфостаз или болезнь Милроя

Первичный лимфатический отек также известен как болезнь Милроя, для которой характерно:

• Повреждение лимфатической системы обычно наблюдается с рождения (обычно в результате недоразвития лимфатической системы)
• Поражает оба пола, хотя 70–80% случаев приходится на женский пол.
• Возраст начала заболевания варьирует:
• Отек присутствует при рождении в 10% случаев, у 80% отек развивается до 35 лет и у 10% после 35 лет.
• Наиболее распространенными местами отека являются ноги, руки, половые органы и лицо.

Вторичный лимфатический отек

При вторичном лимфостазе нарушение функционирования лимфатической системы вызвано каким-либо другим состоянием или фактором, а именно:

• Хроническая венозная недостаточность – из-за несостоятельности поверхностных и/или глубоких вен нижних конечностей, что приводит к венозной гипертензии (повышенному давлению) и вторичному повреждению лимфатической системы.
• Хирургические вмешательства – удаление лимфатических узлов при лечении некоторых видов рака, например молочной железы, простаты.
• Лучевая терапия – используется для лечения рака, но может привести к образованию рубцовой ткани, которая прерывает лимфатический поток.
• Травма или инфекция (например, целлюлит), которые непосредственно повреждают лимфатические сосуды.
• Ограниченная подвижность – движение заставляет мышцы сокращаться, что способствует току лимфы.
• Лимфатический филяриатоз (паразитарная инфекция).

Как работает лимфатическая система?

Лимфатическая система является частью иммунной системы и частью сосудистой системы.

Лимфатическая система состоит из множества крошечных сосудов, которые проходят по всему телу и постепенно соединяются, образуя более крупные сосуды. В коже мелкие лимфатические сосуды находятся в дерме, но не в подкожной клетчатке. Через эти сосуды проходит прозрачная жидкость, называемая лимфой.

Лимфа содержит белок , воду, бактерии и отходы, которые не нужны организму, и перемещается по лимфатической системе, пока не достигнет лимфатических узлов (желез).

Лимфатические узлы, расположенные на шее, в подмышечных впадинах, в паху и глубоко внутри груди и живота, фильтруют и очищают лимфу, удаляя любые инородные тела (например, бактерии) и запуская необходимые иммунные реакции.

Пройдя через лимфатические узлы, лимфа в конечном итоге стекает в крупные вены, расположенные в нижней части шеи. Движение соседних мышц помогает поддерживать движение лимфы по лимфатической системе. Кроме того, стенки лимфатических сосудов сокращаются, а клапаны внутри сосудов поддерживают перекачивание.

Симптомы лимфедемы

Первоначально симптомы и признаки лимфатического отека могут быть очень незначительными и почти незаметными. Если начальные проявления лимфостаза не лечить, отек может увеличиться и в конечном итоге стать постоянным.

Симптом Стеммера: увеличение кожной складки или невозможности собрать кожную складку над основной фалангой пальцев стопы за счет плотного отека, уменьшения эластичности кожи и фиброза мягких тканей

Некоторые или все из следующих симптомов могут наблюдаться при диффузном лимфедеме.

• Ощущение стеснения и тяжести в конечности
• Измененное ощущение, такое как покалывание, стреляющая боль или чувство жара
• Дискомфорт в суставах из-за отека, например, локтя, колена
• Болезненность в паху пораженной ноги
• Изменения температуры конечности или пораженной кожи
• Уменьшенный диапазон движения

Сначала в опухшая области образуется ямка при надавливании, если ее надавить большим пальцем. Однако по мере прогрессирования лимфостаза, при надавливании ямка уже не образуется.

Если лимфедему не лечить и отек усиливается, могут возникнуть кожные изменения. Кожа может стать очень толстой, со складками и выпуклостями, ее невозможно поднять или защипнуть.

На лодыжках, стопах и пальцах ног появляются сухие бородавчатые пятна (элефантиаз nostras verruciformis, или лимфатический папилломатоз).

Лимфедема ног часто более выражена, чем рук, поскольку отток лимфы от ног затруднен. Ходьба становится затруднительной, так как пациент несет лишний вес.

Лимфедема ног

Признаки и симптомы лимфедемы включают:

• Отек части или всей руки или ноги, включая пальцы рук или ног
• Чувство тяжести или стянутости
• Ограниченный диапазон движения
• Повторяющиеся инфекции
• Затвердевание и утолщение кожи (фиброз)

Признаки и симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. Лимфедема, вызванная лечением рака, может появиться только через несколько месяцев или лет после лечения.

Кто болеет лимфедемой?

• Лимфедема чаще встречается у женщин, чем у мужчин
• Встречается примерно одинаково во всех расах
• Может возникать даже у младенцев и детей и может сохраняться на протяжении всей жизни
• Лимфедема может начаться впервые во взрослом возрасте
• Обычно возникновение лимфедемы ассоциировано с ожирением

Факторы риска лимфедемы

Факторы, которые могут увеличить риск развития лимфедемы, включают:

• Пожилой возраст
• Избыточный вес или ожирение
• Ревматоидный и/или псориатический артрит

Причины лимфедемы

Лимфатическая система представляет собой сеть сосудов, несущих богатую белком лимфатическую жидкость по всему телу. Это часть иммунной системы. Лимфатические узлы действуют как фильтры и содержат клетки, которые борются с инфекциями и раком.

Лимфатическая жидкость проталкивается через лимфатические сосуды за счет мышечных сокращений, когда вы выполняете повседневные задачи, и небольших насосов в стенках лимфатических сосудов. Лимфедема возникает, когда лимфатические сосуды не могут адекватно отводить лимфатическую жидкость, обычно из рук или ног.

К наиболее частым причинам лимфедемы относятся:

• Рак. Если раковые клетки блокируют лимфатические сосуды, может возникнуть лимфедема. Например, опухоль, растущая рядом с лимфатическим узлом или лимфатическим сосудом, может увеличиться настолько, что блокирует отток лимфатической жидкости.
• Лучевая терапия рака. Радиация может вызвать рубцевание и воспаление лимфатических узлов или лимфатических сосудов.
• Операция. В онкологической хирургии часто удаляют лимфатические узлы, чтобы увидеть, распространилась ли болезнь. Однако это не всегда приводит к лимфедеме.
• Паразиты. В развивающихся странах тропиков наиболее частой причиной лимфедемы является заражение нитевидными червями (филяриями), закупоривающими лимфатические узлы.

Реже лимфедема является результатом наследственных состояний, при которых лимфатическая система не развивается должным образом.

Осложнения лимфедемы

• Поскольку иммунные клетки не могут циркулировать в пораженной ткани, лимфедема приводит к локализованному иммунодефициту, что делает ее склонной к бактериальной инфекции (импетиго и флегмоне ). Это особенно важно, если на поверхность кожи вытекает лимфа или имеются трещины на коже.
• Лимфедема приводит к нарушению барьерной функции кожи, что приводит к дерматиту.
• Развитие контактного аллергического дерматита задерживается из-за иммунодефицита, но если он развивается, он может быть тяжелым и трудно поддающимся эффективному лечению.
• Тяжелый лимфатический отек связан с хроническим воспалением и фиброзом (рубцеванием).
• Лимфедема может осложняться раком кожи, включая ангиосаркому (синдром Стюарта Тревеса), базально -клеточную карциному, плоскоклеточную карциному и сальную карциному. Опухоли часто бывают множественными.
• Вирусные бородавки чаще встречаются на коже с лимфатическим отеком, чем на здоровой коже.

Бородавчатые папилломы и полипы, возникающие при бородавчатой ​​слоновости (nostras verruciformis), могут быть связаны с активацией вируса папилломы человека (бета-ВПЧ).

Диагностика лимфедемы

Если вы подвержены риску лимфедемы — например, если вы недавно перенесли операцию по поводу рака лимфатических узлов — врач может диагностировать лимфедему на основании ваших признаков и симптомов.

Если причина лимфедемы не столь очевидна, врач может назначить визуализирующие исследования, чтобы изучить лимфатическую систему, такие как:

• МРТ. МРТ создает трехмерные изображения пораженной ткани с высоким разрешением.
• Компьютерная томография. Этот рентгеновский метод дает подробные изображения структур тела в поперечном сечении. Компьютерная томография может выявить место блокировки лимфатической системы.
• УЗИ (ультразвуковое исследование). Этот метод использует звуковые волны для создания изображений внутренних структур. Это может помочь найти препятствия в лимфатической системе и сосудистой системе.
• Лимфосцинтиграфия. Во время этого исследования человеку вводят радиоактивное контрастное вещество, а затем проводят сканирование. На полученных изображениях видно, как краситель движется по лимфатическим сосудам, указывая на места блокирования.

Лечение лимфедемы

Лекарства от лимфедемы нет. Лечение направлено на уменьшение отека и предотвращение осложнений.

Лимфедема — это хроническое заболевание, от которого нет известного лечения. Основная цель лечения лимфедемы – уменьшить отек или свести его к минимуму. Очень важно лечить лимфедему на ранних стадиях, чтобы предотвратить дальнейший отек и осложнения, такие как инфекция.

Для пациентов с легким или умеренным отеком конечностей рекомендуется схема лечения, называемая комплексной физической (лимфатической/лимфедемной) терапией (КПТ/КЛТ). Этот режим состоит из 4 основных частей.

• Уход за кожей — это включает в себя поддержание чистоты кожи для уменьшения инфекции, использование смягчающих средств для восстановления и поддержания эластичности кожи, а также кератолитики для удаления огрубевшей омертвевшей кожи.
• Простой лимфодренаж — это техника мягкого массажа, при которой простыми движениями рук пытаются снять отек с пораженного участка. Массаж могут проводить пациент, родственники пациента после обучения технике проведения.
• Физические упражнения и движение – специально разработанная программа, дополняющая массаж и помогающая максимизировать отток лимфы без перенапряжения.
• Компрессионное белье. Плотно прилегающие эластичные рукава или чулки могут сжимать руку или ногу, стимулируя отток лимфатической жидкости.
• Пневмотерапия. Рукав, надетый на пораженную руку или ногу, соединяется с насосом, который периодически надувает рукав, оказывая давление на конечность и отводя лимфатическую жидкость от пальцев рук или ног.

Пациентам с более сильным отеком обычно рекомендуются дополнительные процедуры. К ним относятся:

• Ручной лимфодренаж — специализированная форма массажа, выполняемая обученным терапевтом для перемещения кожи в определенных направлениях в зависимости от основной анатомии и физиологии лимфатической системы.
• Multi-Layer Lymphedema Bandaging– многослойная система компрессионных повязок.

• Медикаментозная терапия – продолжаются исследования эффективности медикаментозной терапии при лимфедеме. Были использованы бензопирены, включая флавоноиды. Использование кумарина было прекращено из- за гепатотоксичности.
• Хирургическое вмешательство – проводится редко, но может помочь при отеке век или половых органов. Только хирурги, имеющие опыт лечения лимфедемы и лимфатической системы, должны проводить операцию.

Хирургическое лечение лимфедемы

Хирургическое лечение лимфедемы может включать

• Трансплантация лимфатических узлов. Лимфатические узлы берут из другого участка тела и затем присоединяют к сети лимфатических сосудов пораженной конечности.
• Новые дренажные пути. Еще один вариант лимфедемы на ранней стадии. Эта процедура создает новые связи между лимфатической сетью и кровеносными сосудами. Излишняя лимфатическая жидкость затем удаляется из конечности через кровеносные сосуды.
• Удаление фиброзной ткани. При тяжелой лимфедеме мягкие ткани конечности становятся фиброзными и затвердевают. Удаление части этой затвердевшей ткани, часто с помощью липосакции, может улучшить функцию конечности. В очень тяжелых случаях затвердевшие ткани и кожу можно удалить.

Профилактика лимфедемы и осложнений

Следующие меры предосторожности могут помочь свести к минимуму риск развития лимфедемы у пациентов из группы риска и свести к минимуму осложнения у пациентов, у которых уже проявляются симптомы:

• Ежедневно очищайте пораженный участок мылом без запаха с нейтральным pH, отслеживая признаки инфекции, а затем наносите увлажняющие средства, чтобы предотвратить сухость и потрескавшуюся кожу.
• Надевайте перчатки во время приготовления пищи, работы в саду и других действий, связанных с нагреванием и острыми предметами, чтобы снизить риск порезов, ожогов и царапин.
• Избегайте ходить босиком.
• Избегайте тесной одежды и украшений, которые могут сдавливать пораженную конечность.
• Избегайте применения тепла к пораженной конечности, включая грелки, горячие ванны или паровые бани.
• По возможности чаще держите пораженную конечность выше сердца.
• Избегайте поднятия тяжестей или напряженной работы с пораженной конечностью.

• Во время активности следите за пораженной конечностью на предмет любых изменений в размере, форме, ткани, текстуре, болезненности, тяжести или твердости.
• Обратите особое внимание на конечности во время авиаперелетов, так как снижение давления и длительное сидение могут усугубить существующие лимфатические отеки. Подумайте о том, чтобы носить компрессионное белье для таких путешествий.
• По возможности избегайте медицинских процедур, таких как вакцинация, забор крови и измерение артериального давления в пораженной конечности.
• Для пациентов с риском развития лимфедемы нижних конечностей избегайте скрещивания ног в положении сидя, а также в положении сидя или стоя в течение длительного времени. Точно так же для пациентов с риском лимфедемы верхних конечностей избегайте ношения тяжелых сумок или сумок на пораженной руке.

Источники

1. Lymphedema, https://www.medicinenet.com/ly…
2. Differential Diagnosis, Investigation, and Current Treatment of Lower Limb Lymphedema, https://jamanetwork.com/journals/jamasurgery/fullarticle/394351
3. Elephantiasis nostras verrucosa: a review. Am J Clin Dermatol , Sisto K, Khachemoune A, . 2008;9(3):141-6.Google Scholar
4. Elephantiasis, https://www.science-photo.de/b…
5. Elephantiasis nostras verrucosa, https://www.cfp.ca/content/58/10/e551
6. A collaborative approach to wound care and lymphedema therapy: Part 2, https://woundcareadvisor.com/a…