Синдром амніотичних перетяжок

Синдром амніотичних перетяжок (синдром Симонара) — це вада розвитку амніону (внутрішньої зародкової оболонки ембріона), при якій в амніотичній порожнині утворюється амніотичний тяж. Цей патологічний елемент може пов'язувати між собою ділянки пуповини, плаценти і плода.

Клінічні особливості

Інша назва хвороби – синдром Симонара. Частота його виникнення варіює в межах від 1 хворого на 1200 здорових новонароджених до 1 на 15 000. Розташування амніотичних перетяжок може бути найрізноманітнішим. Найбільш часті клінічні випадки:

• кільцеві перетяжки на одній кінцівці;
• перетяжки на декількох кінцівках одночасно.

Можуть розташовуватися як на руках, так і на ногах, хоча перший варіант є більш частим. Локалізація можлива на різних рівнях. Через порушення лімфовідтоку і скупчення рідини в підшкірній клітковині кінцівки збільшуються в розмірах.

Етіологія синдрому Симонара

Якщо розглядати синдром амніотичних перетяжок, причини захворювання достовірно невідомі.

Серед передбачуваних факторів ризику того, що виникне амніотичний тяж, виділяють наступні:

• порушення формування судинного русла і кровообігу;
• істміко-цервікальна недостатність – патологічний стан, при якому шийка матки не може протистояти внутрішньочеревному тиску і починає відкриватися раніше терміну, пропускаючи плодове яйце;
• амніоніт – запальний процес в амніоні;
• аномалії статевих органів;
• ендометрит – захворювання, що характеризується запаленням внутрішнього шару матки;
• маловоддя – невелика кількість навколоплідних вод при вагітності, що не відповідає нормі і призводить до різних дефектів розвитку.

Наукових доказів того, що внаслідок одного з перерахованих вище факторів ризику точно виникнуть амніотичні тяжі немає.

Діагностика амніотичних перетяжок

У деяких випадках синдром Симонара може бути виявлено під час контрольного УЗД на 12 тижні виношування плода або на більш пізніх термінах. Якщо амніотичний тяж при вагітності занадто тонкий і не виявляється за допомогою ультразвукового дослідження, для діагностики захворювання використовують непрямі ознаки патології:

• деформація ніг або рук;
• набряклість і збільшення дистальних ділянок кінцівок.

Також може бути призначено МРТ і 3D-ультразвукове дослідження. Якщо буде виявлено амніотичний тяж, що робити далі, які обстеження пройти повинен сказати лікар, тому консультація фахівця обов'язкова.

Лікування амніотичних перетяжок

У більшості випадків в період внутрішньоутробного розвитку амніотичні перетяжки лікування не вимагають. Якщо амніотичний тяж в плаценті зачепив життєво важливі для ембріона структури і це загрожує життю плода, проводиться хірургічне втручання – внутрішньоутробне розсічення тяжів. При виявленні аномалій розвитку після народження дитини, причинами яких стали амніотичні перетяжки, лікування призначається оперативне.

Ускладнення синдрому амніотичних перетяжок

Амніотична перетяжка: що це за захворювання і які наслідки може викликати? З таким питанням стикаються всі батьки, які почули страшний діагноз.

До наслідків вродженої аномалії відносять:

• амніотичні перетяжки пальців у вигляді втиснень на шкірі;
• перетяжки на ногах і руках;
• зрощення пальців на руках і ногах;
• атрофія м'язів на ураженій кінцівці, параліч внаслідок здавлювання периферичних нервів;
• некроз тканин, ішемія через здавлювання артерій;
• вторинні деформації скелета;
• патології стоп – варусне положення, вальгусна деформація.

Нерідко патологічний синдром поєднується з іншими вродженими аномаліями – заяча губа і вовча паща (ущелина губи і неба), гемангіома, дефекти кісток черепа і хребта. Часто у новонароджених присутні такі патології як мікрофтальмія, косоокість, анофтальмія, колобома райдужки.

Також виявлений тяж при вагітності може стати причиною передчасних пологів. У 10% клінічних випадків аномалія призводить до здавлення петель пуповини, утворення в ній істинних або помилкових вузлів, які можуть стати причиною гіпоксії та навіть внутрішньоутробної загибелі плода.

Однак дослідження показують, що присутність амніотичних перетяжок не завжди супроводжується іншими вродженими аномаліями.

Профілактика захворювання

Специфічна профілактика синдрому амніотичних перетяжок не розроблена, оскільки точні причини захворювання невідомі. Загальні рекомендації включають в себе наступне:

• відмова від шкідливих звичок в період планування вагітності і виношування плода (куріння, вживання алкоголю);
• раціональне харчування;
• повноцінний сон;
• раціональний розподіл часу відпочинку і роботи;
• відмова від випадкових статевих зв'язків, захищений секс;
• проходження обов'язкових профілактичних медоглядів;
• відмова від абортів (виняток – за медичними показаннями);
• планування вагітності.

Важлива складова профілактичних заходів, щоб запобігти ситуації, коли виникають амніотичні тяжі – виконання всіх рекомендацій акушер-гінеколога під час вагітності, проходження обов'язкових оглядів, скринінгів та досліджень у призначений термін.