Амніотичний тяж

Синдром амніотичних перетяжок (синдром Симонара) – це вада розвитку амніону (внутрішньої зародкової оболонки ембріона), при якій в амніотичній порожнині утворюється амніотичний тяж. Цей патологічний елемент може пов'язувати між собою ділянки пуповини, плаценти і плода.

Клінічні особливості

Інша назва хвороби – синдром Симонара. Частота його виникнення варіює в межах від 1 хворого на 1200 здорових новонароджених до 1 на 15 000. Розташування амніотичних перетяжок може бути найрізноманітнішим. Найбільш часті клінічні випадки:

• кільцеві перетяжки на одній кінцівці;
• перетяжки на декількох кінцівках одночасно.

Можуть розташовуватися як на руках, так і на ногах, хоча перший варіант є більш частим. Локалізація можлива на різних рівнях. Через порушення лімфовідтоку і скупчення рідини в підшкірній клітковині кінцівки збільшуються в розмірах.

Етіологія синдрому Симонара

Якщо розглядати синдром амніотичних перетяжок, причини захворювання достовірно невідомі.

Серед передбачуваних факторів ризику того, що виникне амніотичний тяж, виділяють наступні:

• порушення формування судинного русла і кровообігу;
• істміко-цервікальна недостатність – патологічний стан, при якому шийка матки не може протистояти внутрішньочеревному тиску і починає відкриватися раніше терміну, пропускаючи плодове яйце;
• амніоніт – запальний процес в амніоні;
• аномалії статевих органів;
• ендометрит – захворювання, що характеризується запаленням внутрішнього шару матки;
• маловоддя – невелика кількість навколоплідних вод при вагітності, що не відповідає нормі і призводить до різних дефектів розвитку.

Наукових доказів того, що внаслідок одного з перерахованих вище факторів ризику точно виникнуть амніотичні тяжі немає.

Діагностика амніотичних перетяжок

У деяких випадках синдром Симонара може бути виявлено під час контрольного УЗД на 12 тижні виношування плода або на більш пізніх термінах. Якщо амніотичний тяж при вагітності занадто тонкий і не виявляється за допомогою ультразвукового дослідження, для діагностики захворювання використовують непрямі ознаки патології:

• деформація ніг або рук;
• набряклість і збільшення дистальних ділянок кінцівок.

Також може бути призначено МРТ і 3D-ультразвукове дослідження. Якщо буде виявлено амніотичний тяж, що робити далі, які обстеження пройти повинен сказати лікар, тому консультація фахівця обов'язкова.

Лікування амніотичних перетяжок

У більшості випадків в період внутрішньоутробного розвитку амніотичні перетяжки лікування не вимагають. Якщо амніотичний тяж в плаценті зачепив життєво важливі для ембріона структури і це загрожує життю плода, проводиться хірургічне втручання – внутрішньоутробне розсічення тяжів. При виявленні аномалій розвитку після народження дитини, причинами яких стали амніотичні перетяжки, лікування призначається оперативне.

Ускладнення синдрому амніотичних перетяжок

Амніотична перетяжка: що це за захворювання і які наслідки може викликати? З таким питанням стикаються всі батьки, які почули страшний діагноз.

До наслідків вродженої аномалії відносять:

• амніотичні перетяжки пальців у вигляді втиснень на шкірі;
• перетяжки на ногах і руках;
• зрощення пальців на руках і ногах;
• атрофія м'язів на ураженій кінцівці, параліч внаслідок здавлювання периферичних нервів;
• некроз тканин, ішемія через здавлювання артерій;
• вторинні деформації скелета;
• патології стоп – варусне положення, вальгусна деформація.

Нерідко патологічний синдром поєднується з іншими вродженими аномаліями – заяча губа і вовча паща (ущелина губи і неба), гемангіома, дефекти кісток черепа і хребта. Часто у новонароджених присутні такі патології як мікрофтальмія, косоокість, анофтальмія, колобома райдужки.

Також виявлений тяж при вагітності може стати причиною передчасних пологів. У 10% клінічних випадків аномалія призводить до здавлення петель пуповини, утворення в ній істинних або помилкових вузлів, які можуть стати причиною гіпоксії та навіть внутрішньоутробної загибелі плода.

Однак дослідження показують, що присутність амніотичних перетяжок не завжди супроводжується іншими вродженими аномаліями.