Через обтяжену спадковості або в результаті впливу зовнішніх негативних чинників діти можуть народжуватися з різними вадами. Вроджене розщеплення кисті у дітей зустрічається рідко (не більше одного разу на 90 тисяч новонароджених), але вважається одною з найскладніших аномалій.

Вада може відрізнятися формами та іншими особливостями. На сьогоднішній день вона недостатньо вивчена медиками. Вроджена аномалія в більшості випадків піддається корекції хірургічним шляхом – частково або повністю. Розщеплення кисті у дітей зазвичай викликає косметичні та функціональні порушення, тому лікування відкладати не варто.

Характеризується вада відсутністю променевої кістки і фаланг одного або декількох пальців, утворенням великого проміжку між ними. Іноді захворювання ще називають клешнеподібною кистю через якусь схожість з клешнею ракоподібних.

Форми вродженого розщеплення кисті у дітей

Вроджене розщеплення кисті поділяють на кілька форм в залежності від особливостей прояву аномалії:

1. Проста форма. Відрізняється деформацією кисті з відсутністю одного або двох центральних променів і пальців. Між пальцями утворюється великий проміжок, який зовні нагадує розколину. Іноді він досягає кістки зап'ястя.
2. Складна форма. Незважаючи на те, що деформація кисті також характеризується відсутністю одного або двох променів і пальців, при цьому вона супроводжується й іншими пороками розвитку. Ще одна відмінна риса – наявність поперечно розташованої фаланги.
3. Атипова форма. У більшості випадків до атипової форми відносяться вади, при яких зберігається тільки 4-ий і 5-ий пальці. При цьому завжди присутня поперечно розташована фаланга. Умовно можна сказати, що такі вади відносяться до найбільш складних форм. Практично завжди вони супроводжуються розщепленням стопи. Додатково можуть бути присутні й інші типи аномалій розвитку (розщеплення губи, косорукістю та ін.). При атиповій формі спостерігаються сильні функціональні порушення, відсутній хват.

Причиною розвитку розщеплення кисті у дітей зазвичай служить спадковий фактор. Вада передається за аутосомно-домінантним типом, тобто від батьків до дітей. Іноді спостерігаються мутації гена, коли аномалія торкається реципієнтів, але при цьому передається через одне або два покоління.

Клінічні ознаки та діагностика

Вроджене розщеплення кисті у дітей супроводжується такими симптомами:

• відсутній один або кілька центральних пальців;
• сильно обмежена або повністю відсутня функція хвату;
• спотворюється зовнішній вигляд кисті;
• збережені пальці часто зростаються;
• спостерігається контрактура міжфалангових суглобів;
• клинодактилія (викривлення пальців).

Через порушення функціональності діти з такою аномалією часто мають серйозні проблеми, пов'язані з виконанням простих дій, в тому числі для самообслуговування. Косметичні порушення часто призводять до труднощів у спілкуванні та навчанні.

Основним методом діагностики розщеплення кисті є рентгенологічне дослідження. Даних рентгену достатньо, щоб підібрати схему лікування. Додатково можуть проводитися різні клінічні дослідження, особливо на етапі підготовки до операції. Медичне обстеження дозволяє виявити протипоказання для виконання хірургічного втручання.

Лікування розщеплення кисті у дітей

Вроджене розщеплення кисті у дітей лікується тільки хірургічним методом. Хід операції підбирається в кожному випадку індивідуально в залежності від форми і присутніх ознак вади. При складних формах розщеплення зазвичай лікування проводиться в кілька етапів.

При виконанні хірургічного втручання хірургу треба вирішити два завдання – зафіксувати зближені п'ястні кістки і сформувати шкірну складку між пальцями. При складних і атипових формах часто додатково проводять формування пальця, щоб забезпечити двосторонній хват, та усувають супутні вади.

Щоб сформувати складку між пальцями, проводиться шкірна пластика. Формується вона з тканин пацієнта. Надлишки шкіри та м'яких тканин в процесі проведення операції відсікають.

При простій формі розщеплення усунути дефект вдається в ході одного втручання. При складних вадах потрібно кілька операцій.

Важливо надійно зафіксувати п'ястні кістки, які попередньо зближуються. Часто з цією метою застосовується товста лавсанова нитка. У перші місяці після операції зазвичай відзначається прорізування діафізів, що відбивається на ефективності методики.

Для стяжки п'ясткових кісток також використовується аутотрансплантат. Методика може застосовуватися тільки в разі, коли зберіглася частина променя або є поперечно розташована фаланга. У такому випадку спочатку лікар видаляє залишки променя або неправильно розташовану фалангу, потім робить отвори в п'ясткових кістках, які необхідно стягнути, а після цього вставляє аутотрансплантат.

При наявності недорозвиненого або зрощених пальців проводиться їх поділ, щоб забезпечити функціональність кисті. При складних формах також може проводитися створення першого променя за допомогою транспозиції. Методика операції та послідовність підбирається індивідуально після вивчення рентгенівських знімків та особливостей здоров'я пацієнта.